A rettenetes betegségben szenvedő gyerekeket megöli a napfény

A Xeroderma pigmentosum betegségben szenvedő ikerpár csak speciális védőöltözékben merészkedhet a szabadba

A holdfény betegségben vagy tudományos nevén xeroderma pigmentosum genetikai rendellenességben szenvedők csak szkafanderben mehetnek a napra.

Bizonyos fokig mindenkinek érzékeny a napra bőre. Ez az oka annak, hogy lebarnulunk és leégünk a napon. Ezért jelennek meg a szeplők, az öregségi foltok és a bőrrák.

Egyes emberek azonban sokkal érzékenyebbek a napfényre, mint mások. A napfényre extrém módon érzékeny emberek egy ritka genetikai betegséggel, a xeroderma pigmentosummal (XP) születnek. Nekik extrém intézkedéseket kell tenniük, hogy megvédjék bőrüket az ultraibolya (UV) fénytől. Bármi, ami UV-fényt bocsát ki, beleértve a napot és egyes izzókat is, károsíthatja a bőrüket.

A Xeroderma pigmentosum betegségben szenvedő ikerpár csak speciális védőöltözékben merészkedhet a szabadba Forrás: AFP/Michel Gangne

Ha az XP-ben szenvedő emberek napközben a szabadban tartózkodnak, takarásban kell lenniük. A bőrgyógyászok azt javasolják, hogy olyan ruházatot viseljenek, amely maximális védelmet nyújt az UV-fény ellen. Arcuk és szemük védelmére UV-védő napszemüveget, védőszemüveget vagy arcvédő pajzsot kell felvenniük. E külső védőréteg alatt célszerű még napvédő krémet is alkalmazni. Ez véd, ha véletlenül bármilyen bőrfelület fedetlenül marad.

Az XP-ben szenvedőknek szükségük van szükségük erre az extrém védelemre, mert a szervezetük nem képes megvédeni őket az UV-fénytől. Ennek oka, hogy olyan géneket örökölnek, amelyek miatt a szervezetük képtelen helyrehozni az UV-fény által okozott károkat.

Mivel a szervezet nem képes megvédeni magát az UV-fénytől, a bőrrákos megbetegedések kockázata az egekbe szökik. Becslések szerint az XP 10 000-szeresére növelheti a bőrrák kockázatát.

Xeroderma pigmentosum tünetei a kézen Forrás: BSIP via AFP/KOKEL / BSIP/Kokel

A legtöbb XP-s gyermeknél a bőrrák 10 éves kora előtt alakul ki. Ezeknek a gyerekeknek még fiatalabb korban is lehetnek rákot megelőző kinövések a bőrükön.

A bőrrák és a rákot megelőző daganatok azért alakulnak ki, mert az XP diagnosztizálása időbe telik. Nem lehet egy újszülöttre ránézve megmondani, hogy a gyermeknek XP-je van.

A betegség általában akkor mutatkozik meg, amikor a gyermek a szabadban tartózkodik. Néhány gyermeknél súlyos leégés alakul ki, amikor a napfény először éri a bőrét. Nem minden XP-s gyermek ég le ilyen könnyen.

Sok gyermeknél az XP első észrevehető jele a bőrön megjelenő sok szeplő, amelyek általában a gyermek 2 éves kora előtt alakulnak ki. Ahogy a gyermek több időt tölt a napon, nagyobb sötét foltok is megjelennek. A bőrt rendkívül száraznak érződik.

Az XP-ben szenvedő "Hold gyermekei" csoport tagjai szakafanderbe öltözve tanulnak golfozni Forrás: AFP/Alain Jocard

Ezek a figyelmeztető jelek adják a betegség nevét. A "xeroderma" szó rendkívül száraz bőrt jelent, a "pigmentosum" pedig a szeplőkre és a sötét foltokra utal.

Az XP-ben szenvedő embereknél szemproblémák is kialakulhatnak. A napfény miatt rákos megbetegedések alakulhatnak ki a szemükön vagy a szemhéjukon. Szürkehályog és más szemproblémák is kialakulhatnak.

Az XP-s betegeknek életük végéig védekezniük kell a napfény ellen, mivel az öröklött betegséget soha nem lehet kinőni.