Horrorisztikus látvány fogadta a boncolást végző udvari orvost

II. Károly király időskori portréja

II. Károly az „elátkozott" király volt a Habsburg-ház spanyol ágának utolsó tagja. A Habsburg beltenyészet miatt uralkodásra alkalmatlan, örökletes betegségektől szenvedő király boncolásakor megdöbbentő tényekre derült fény. Francisco Ceballos, a University of Santiago de Compostela spanyol egyetem genetikusa kollégáival kutatta a témát, tanulmányukat még korábban a Genetics Society hivatalos lapjában, a Heredity magazinban publikálták.

"Viseljenek csak mások háborút: te, boldog Ausztria, házasodj!"

(I. Miksa német-római császár)

Történelmi tény, hogy a közeli beltenyészet legextrémebb emberi esetei igen gyakran az egykori uralkodói dinasztiák családjaiban voltak fellelhetők. Mivel a királyi családokban dinasztikus, illetve politikai okok miatt gyakorinak számított a közeli rokonok között megkötött házasság, mindez jó terepet kínál a kutatóknak a jelenség vizsgálatára. Ahogy Francisco Ceballos, a spanyol University of Santiago de Compostela professzora mondja: „Európa királyi dinasztiái a humán populációk beltenyészeti laborjai."

Sehol nem volt ennyi nagybácsi-unokahúg közti koronás házasság

A Habsburg-házban régi szokásnak számított a közeli rokonok közti házasság, hogy a családon belül tartsák hatalmi befolyásukat, illetve hogy politikai szövetségeket kössenek.

Ezért többnyire a saját dinasztiájukon belül házasodtak, vagy más uralkodói rokoncsaládokkal,

így sok volt köztük a nagybácsi-unokahúg és az első kuzinok párosa.

V. Károly német-római császár (a kép bal szélén) és a spanyol ág leghíresebb uralkodója, II. Fülöp király. A Habsburg-ház tagjai között gyakoriak voltak a rokonházasságok Forrás: Pinterest

Közeli rokonok keltek egybe és nemzettek utódokat. Ennek hosszú távon természetesen igen káros következményei voltak.

Ez a fajta beltenyészet okozta többek között a Habsburg-ház spanyol ágának kihalását is, amelynek II. Károly király volt az utolsó tagja.

A történeti irodalomban már korábban is értekeztek erről, de genetikai szempontból mindezidáig nem vizsgálták még meg alaposabban ezt a kérdést.

II. Károly, a spanyol ág utolsó Habsburg uralkodója (Claudio Coello korabeli portréja) Forrás: Wikimedia Commons

A kutatók már 2009-ben közzétették,

hogy álláspontjuk szerint a spanyol Habsburg-dinasztia összeomlásának a beltenyészet volt a fő oka.

A kutatás vezetője Francisco Ceballos és kollégája, Gonzalo Álvarez 16 generáción át követték a spanyol Habsburg-ház tagjait, a királyi család több mint 3000 egykori tagját vizsgálva.

A Habsburgok spanyol ágának genealógiai vázlata Forrás: Origo

A tanulmányukban azt a hipotézisüket bizonyították, hogy a spanyol Habsburg-dinasztia kihalása a beltenyészet, II. Károly fizikai és mentális rokkantsága, a családban nagy arányban előforduló betegségek, valamint a magas szintű csecsemő- és gyermekhalál következménye.

II. Károly számos, genetikai okokra visszavezethető fogyatékosságban szenvedett Forrás: Origo

Mivel a spanyol ág tagjai mind gyakrabban házasodtak vérrokonnal, néhány generáción belül a káros, lappangó allélek (génváltozatok) megjelentek, és végső soron ennek lett végzetes következménye a férfiág kihalása.

Az evolúciós szelekció nincs tekintettel a kék vérre sem

A spanyol ág kihalásának vizsgálatára a kutatók felállítottak egy evolúciós hipotézist. Több analízis szerint is a természetes szelekció kiiktatja a rossz géneket.

Károly meddősége megakadályozta a mutáns utódok továbbszármaztatását,

legalábbis a családján belül, enyhítendő a beltenyészet legrosszabb hatásait 300 év múltán. Az empirikus bizonyítékok az állati és növényi fajokban azt mutatják, hogy a beltenyészet csökkenhet, vagy kitisztulhat a rokon populációkon belül, mert a természetes szelekció hatékonysága a káros lappangó allélek ellenében növekszik.

II. Károly meddősége, illetve valószínűsíthető impotenciája megszakította a mutáns gének továbbörökítését Forrás: Wikimedia Commons

A káros homozigóta állapot esetén ezek az allélek könnyen kitisztulnak a populációból, már egy viszonylag rövid generáció alatt (10 év), míg az enyhén káros alléleket okozó terhek ellenállnak.

Jelenleg még kevesebb bizonyíték áll rendelkezésre a humán populációkra vonatkozóan,

bár ez igen fontos lenne, mert manapság is sok olyan kultúra létezik, ahol nagyon elterjedt a rokonok közti házasságkötés.

A spanyol Habsburgok kétfejű sasos lobogója Forrás: Wikimedia Commons

Az evolúciós elmélet előrejelzi a tisztulási folyamatot, amit a kutatók állatok és növények esetében már dokumentáltak is, de az emberi populációnál még hiányosak a bizonyítékok, részben a sok generáción átívelő beltenyészettel érintett családokról származó adathiány miatt.

A beltenyészet növeli az esélyét, hogy az utódok öröklik a lappangó mutáció 2 másolatát,

ami betegséget okoz, tehát az anyától és az apától is ugyanazt a betegséget okozó gént öröklik a leszármazók.

II. Károly király időskori portréja Forrás: Origo

Ceballos és Álvarez kimutatták, hogy a beltenyészet káros következményei II. Károlynál voltak a legmagasabbak,

olyanok, mint egy testvérházasságból született utódnál.

A dinasztia néhány tagja DNS-mutációkat hordozott, egy adott öröklődésre jellemző azonos génkópiákat, és erre vezethető vissza, hogy a recesszíven öröklődő betegségek sokkal gyakrabban megnyilvánultak náluk.

A "megbabonázott" szellemi és testi rokkantként született

II. Károlyt (1661-1700), IV. Fülöp spanyol király és Habsburg Mária Anna degenerált gyermekét annak ellenére, hogy 8 éves koráig sem járni, sem pedig beszélni nem tudott, már 4 évesen királlyá tették, de 31 évig anyja, annak halála után pedig kegyencei, főleg Toledo érseke, Luis Fernández de Portocarrero bíboros irányították az államügyeket.

IV. Fülöp spanyol király, II. Károly apja Forrás: Wikimedia Commons

Károly anyja édesapjának, IV. Fülöp királynak az unokahúga, Károly nagyanyja pedig a nagynénje is volt egyben. II. Károly klinikai profilját két különböző genetikai rendellenesség párhuzamos jelenléte magyarázza.

Luis Fernández de Portocarrero bíboros, toledói érsek, Károly főminisztere Forrás: Nueva Tribuna

Ha a közös ősöktől káros recesszív allélokat örököl az utód, az általában igen káros egészségügyi következményekkel jár. Ez történt II. Károlynál is. Bár annak valószínűsége, hogy valaki két nagyon ritka recesszív jellemzővel rendelkezik, igen kicsi, de a belterjesség miatt számításba kell venni.

Károly sok különböző betegségtől szenvedett,

ezért „El Hechizado" azaz „A megbabonázott" néven emlegették kortársai.

Ausztriai Mária Anna királyné, II. Károly anyja Forrás: Origo

Fizikailag és mentálisan egyaránt rokkant volt, nagyon kevés érdeklődést mutatott a környezete iránt

az abulic (akaraterő hiánya, döntésképtelenség) személyiségű király. Bélprobléma, gyakori hasmenés, hányás és szórványosan véres vizelés lépett fel nála. Első felesége korai magömlésről, a második impotenciáról panaszkodott.

Az udvar árgusan figyelő szemei előtt kellett elhálni a nászéjszakát

És itt álljunk meg egy picit. A királyi hitvesek impotenciáról és korai magömlésről panaszkodtak, ám felmerül a kérdés, hogyan jutottak el odáig, hogy ez kiderüljön, hiszen a szegény király annyira retardált volt...

Mária Lujza, II. Károly első felesége Forrás: Wikimedia Commons

Abban az időben a szexuális élet az uralkodó számára elsősorban alapvető kötelességnek, nem pedig élvezetnek számított.

Na persze, II. Károly kortársai közül a nem annyira degenerált uralkodók élvezetből is tartottak szeretőket szép számmal, mint például a különösen nagy szoknyabolond hírében álló francia uralkodó, XIV. Lajos, a Napkirály.

XIV. Lajos francia király II. Károllyal szemben nagyon is bolondult a szebbik nem iránt. A Napkirály híres volt különböző, nemegyszer botrányos nőügyeiről Forrás: Wikimedia Commons

De szegény beteg Károlynak hiába nem fűlött a foga a királyi szexhez, az uralkodónak egyszerűen szigorú kötelességgé tették, hogy gondoskodjon trónörökösről. Bizarr módon, amikor a királyi pár elhálta a nászéjszakát,

a nász államjogi fontossága miatt nem lehetett részük semmiféle intimitásban,

ugyanis az egész udvar jelen volt, körbevették őket, és végignézték a paplan alatti felséges aktust.

Egész sor genetikai hátterű betegségben szenvedett

II. Károly az előzőekben említettek miatt egész életében súlyos problémákkal küzdött. Lábai, alhasa, arca ödémás volt,

utolsó éveiben alig bírt felállni, hallucinált, és periodikusan rángások jelentkeztek nála.

Egészsége haláláig fokozatosan rosszabbodott. II. Károly 1700. november elsején súlyos lázrohamok, alhasi fájdalom és nehézlégzést követően meghalt.

II. Károly életét végigkísérték a betegségek Forrás: Origo

A király a kutatások szerint legalább 2 további lappangó mutáció okozta genetikai betegségben szenvedett:

a meddőséget eredményezhető agyalapi mirigy hormon hiányában, és a vesehiba okozta disztális vesecső acidózisban, vagy húgysavasságban, ami a vese elégtelen savkiválasztásának eredménye.

II. Károly alkalmatlan volt arra, hogy önállóan intézze birodalma ügyeit Forrás: Origo

Az agyalapi mirigy nem megfelelő működése miatt kevés pajzsmirigyhormon (thyreotrop és tiroxin) termelődik, melynek hiánya súlyos testi és szellemi visszamaradást eredményez.

Csetlett-botlott, és még az esküvőjén is elesett

II. Károly genetikai rendellenességeken alapuló betegségeinek azonban ezzel még korántsem értünk a végére.

A király egy másik, a róla készült korabeli portrékon is felismerhető genetikai rendellenessége volt az úgynevezett hátraharapás:

az alsó fogsora a felső előtt volt, amikor becsukta a száját, ezért nem tudott rendesen rágni.

Az úgynevezett hátraharapás jelensége jól látható a király márvány fejportréján Forrás: Origo

Nyelve nagy volt, kilógott a szájából, ettől beszéde alig volt érthető, és nyáladzott is.

Az elégtelen agyalapi mirigy hormontermelése okozta alacsony termetét, vézna izomzatát, emésztési zavarait, és végső soron az impotenciát. Veseelégtelensége ritka betegségnek számít, amely összefüggésben állt egyéb problémáival: az angolkórral, aránytalanul nagy fejével és a véres vizeléssel.

A hátraharapás jelensége jól látható II. Károly rokonán, I. Lipót német-római császáron és magyar királyon is Forrás: Wikimedia Commons

A köszvényes és epilepsziás Károly csetlett-botlott, alig bírt járni, és még az esküvőjén is többször elesett.

Első felesége második unokahúga Mária Lujza orléans-i hercegnő halála nagyon megviselte férjét, aki amúgy a Habsburgokra általánosan jellemző mély depresszióba esett.

Élete végén mély depresszióba esett, és visszavonult mindentől Forrás: Origo

Miniszterei és tanácsadói javaslatára, hogy megerősítse hatalmát, gyorsan megnősült, Fülöp Vilmos pfalzi választófejedelem lányát, Mária Anna hercegnőt választották neki.

Mária Anna pfalzi hercegnő, Károly második felesége Forrás: Wikimedia Commons

Élete vége felé viselkedése is megváltozott, hiperérzékeny lett.

Egy gazdasági krízistől súlyos idegösszeomlást kapott, ekkor végleg visszavonult, egyszerű életet élt, és játszadozással töltötte hátralévő idejét.

Horrorisztikus látvány fogadta a boncolást végző udvari orvost

Amikor II. Károlyt udvari orvosa felboncolta, döbbenetes, már-már horrorisztikus jelenségeket azonosított a halott uralkodó holttestében. A szíve abnormálisan kicsinek bizonyult, a tüdejét szétmart állapotban, a beleit elrohadva és üszkösödve tárták fel.

Az uralkodónak egyetlen heréje volt, az is fekete, a feje pedig vízzel volt tele.

Boncolás a 17. században (Rembrandt festménye) Forrás: YouTube

A terméketlen király gyermek nélkül hunyt el, ezzel kihalt a spanyol Habsburg-dinasztia férfi ága,

ami kirobbantotta a több mint egy évtizedig elhúzódó európai szintű konfliktust, a spanyol örökösödési háborút.

II. Károly halála robbantotta ki a 12 évig tartó spanyol örökösödési háborút Forrás: Pinterest

A család genetikai károsodását jól bizonyítja az 1527-1661 közötti időszakban született gyermekek halandósági rátája.

II. Fülöp spanyol király Forrás: Wikimedia Commons

II. Fülöp és II. Károly uralkodása között a spanyol királyi családnak 34 gyermeke volt, ebből 10 még egyéves, 17 pedig tízéves kora előtt meghalt.

Ezek a halandósági számok jóval magasabbak, mint a nyilvántartásba vett korabeli spanyol falvakban,

ahol a csecsemőhalandóság aránya csak 20% volt a királyi családéval szemben.

A beltenyészet miatt egyre nagyobb arányú lett a gyermekhalandóság

Ceballos és kutatócsoportja kimutatta, hogy a Habsburgoknál lényegesen több gyerekhalál történt 1450 és 1600, mint 1600, valamint 1800 között, és meghökkentő módon

a csecsemőhalálozás mértéke növekvő tendenciát mutat.

Ceballos szerint erre a beltenyészet miatti különböző mutációk fellépése lehet az egyik lehetséges magyarázat.

A Habsburgok spanyol ágán belül különösen magas volt a beltenyészet Forrás: Getty Images/The Bridgeman Art L/Alonso Sanchez Coello

Az evolúciós teória előrejelzi, hogy azokat a mutációkat, amelyek majdnem mindig káros kondíciókat okoznak, gyorsabban kipucolja a természetes szelekció, mint amelyek csak növelik a betegség kockázatát.

Lehet, hogy a Habsburg gyermekek azért haltak meg, mert nagyon sok káros mutációval rendelkeztek,

míg a csecsemők halálát olyan mutációk okozták, melyek csak időnként okoznak problémát.

A Habsburg-házon belül igen magas volt a gyermekhalandóság aránya Forrás: Pinterest

A kutatók a számos forrásból származó genealógiai (leszármazási) információkat egy több mint 3000 egyént tartalmazó adatbázisba illesztették,

és számítógépes program segítségével meghatározták a beltenyészeti koefficienst,

vagyis a homozigótaság valószínűségét, egyszerűbben kifejezve annak kockázatát, hogy az utód mindkét szülőtől ugyanazt a (hibás) gént örökli.

IV. Fülöp spanyol király, II. Fülöp és II. Károly uralkodása között a családban folyamatosan növekedett az idő előtt elhunyt gyermekek száma Forrás: Wikimedia Commons

Minél belterjesebb a populáció, annál valószínűbb, hogy ez megtörténik,

mint ahogy az is, hogy a lappangó (hibás) gének aktivizálódnak, és nem lappanganak többé. Azt találták, hogy ez a koefficiens erősen növekedett generációkon át, I. Fülöptől II. Károlyig, a gyakori rokonházasságok miatt.

Szép Fülöp és Őrült Johanna még szerelmi házasságot kötött

A spanyol Habsburg-dinasztiát a kicsapongó életű I. (Szép) Fülöp és a szigorú, vallásos Őrült Johanna - eltérő személyiségük ellenére szenvedélyes szerelmespár – alapította, akik 1496-ban léptek frigyre egymással.

Őrült Johanna fiatalkori portréja Forrás: Maike

A spanyol Habsburg-dinasztiát az osztrák Habsburg I. (Szép) Fülöp és a spanyol Őrült Johanna alapította, mikor szüleik szövetséget kötöttek, és összeházasították gyermekeiket (I. Fülöp szülei: Habsburg I. Miksa német-római császár és Burgundi Mária, Őrült Johanna felmenői pedig Aragóniai Ferdinánd és Kasztíliai Izabella voltak).

I. Miksa német-római császár Forrás: Wikimedia Commons

I. Fülöp, a dinasztia alapítója esetén a beltenyészeti koefficiens 0,025 volt, II. Károlynál, a dinasztia utolsó tagjánál ez pedig már 0,254-re ugrott fel.

A spanyol Habsburgok Forrás: Pinterest

A tudósok nem csak a spanyol Habsburg-házat vizsgálták.

A kiterjedt családfa számos egyént tartalmaz sok más különböző európai királyi házból - pl. az ausztriai Habsburg-ház, a portugál Avis-dinasztia, a francia Valois- és Bourbon-ház -, mivel abban az időben a legtöbb dinasztia politikai szövetség végett szorosan összekapcsolódott, a beltenyészet nem csak a spanyol Habsburgok jellemzője.